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Ein rätselhafter Patient: 12-Jähriger mit Hormonkrise

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Ein rätselhafter Patient  

12-Jähriger mit Hormonkrise

15.02.2015, 10:40 Uhr | Von Heike Le Ker, Spiegel Online

Ein rätselhafter Patient: 12-Jähriger mit Hormonkrise. CT-Aufnahme des Kopfes: Das Hirn ist geschwollen, Flüssigkeit hat sich angesammelt. (Quelle: The Lancet/Elsevier Ltd.)

CT-Aufnahme des Kopfes: Das Hirn ist geschwollen, Flüssigkeit hat sich angesammelt. (Quelle: The Lancet/Elsevier Ltd.)

Ein Junge landet mit Bewusstseinsstörungen und lichtstarrer Pupille auf der Intensivstation. Die Ärzte tippen auf eine Hirnhautentzündung. Doch etwas stimmt nicht mit den Blutwerten.

Als der Junge Fieber bekommt, über Kopfschmerzen klagt und sich erbricht, sieht zunächst alles nach einem vorübergehenden Infekt aus. Doch schon am nächsten Tag geht es dem 12-Jährigen dramatisch schlechter. Er reagiert kaum auf Ansprache, und sein Herz rast. Während ihn die Ärzte im St. Mary's Hospital in London untersuchen, ist der Junge schläfrig. Sein linkes Augenlid hängt herab, und die linke Pupille reagiert nicht mehr auf Licht.

Die Mediziner sind alarmiert: Auf der sogenannten Glasgow-Koma-Skala erreicht der Junge nur 8 von 15 Punkten, was für eine starke Funktionsstörung des Gehirns spricht.

Schnell nehmen die Kinderärzte dem Jungen Blut ab. Nach kurzer Zeit steht fest, dass viel zu viele Leukozyten in seinem Blut schwimmen, was für eine akute Infektion spricht. Auch das Entzündungsprotein CRP ist stark erhöht; das für viele Zell- und Stoffwechselprozesse wichtige Elektrolyt Natrium hingegen mit 129 Nanomol pro Liter erniedrigt (der Normalwert liegt zwischen 135 und 145 Nanomol pro Liter).

Die Ärzte tippen aufgrund der Bewusstseinseinschränkung in Verbindung mit den Infektionszeichen auf eine Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute, eine Meningitis, wie sie im Fachmagazin "The Lancet" schreiben. Eine Computertomografie des Kopfes zeigt, dass das gesamte Gehirngewebe geschwollen ist, Flüssigkeit hat sich angesammelt. Weil die Situation sein Leben bedrohen könnte, intubieren die Ärzte ihren jungen Patienten, um ihn im Notfall beatmen zu können.

Kurz nach der Intubation gerät der Patient in einen Schockzustand. Sein Blutdruck sinkt bedrohlich ab, und die Mediziner geben ihm über die Venen viel Flüssigkeit. Außerdem bekommt er Adrenalin. Das Stresshormon bewirkt normalerweise, dass das Herz schneller und kräftiger schlägt, sich die Blutgefäße zusammenziehen und der Blutdruck wieder ansteigt. Nicht so bei dem Jungen. Wegen des niedrigen Natrium-Spiegels lassen die Ärzte eine Natrium-Chlorid-Lösung in seine Venen laufen.

Weil der Junge nicht auf die Gabe von Adrenalin reagiert, messen die Mediziner außerdem den Spiegel des Stresshormons Kortisol. Es wird ebenso wie Adrenalin in der Nebenniere hergestellt, allerdings in der Rinde und nicht im Nebennierenmark. Tatsächlich ist der Kortisol-Spiegel viel zu niedrig. Gleichzeitig ist das sogenannte ACTH, ein Hormon, das die Ausschüttung von Kortisol reguliert, stark erhöht.

Ungewöhnlich braune Haut im Winter

Die Ärzte haben einen neuen Verdacht. Ihnen fällt auf, dass die Haut des Patienten relativ stark pigmentiert ist. Auf Nachfrage berichten die Eltern, dass der Junge erst in den vergangenen Wintermonaten zunehmend brauner geworden sei. Der Grund für die ungewöhnliche Hauttönung: Das vermehrt ausgeschüttete ACTH steuert auch das sogenannte Melanozytenstimulierende Hormon, das für die Pigmentierung der Haut verantwortlich ist. Mediziner sprechen von Bronzehaut.

Weiter erzählen die Eltern von eigenen gesundheitlichen Problemen: Die Mutter leidet unter der Autoimmunkrankheit Lupus erythematodes, die Schilddrüse des Vaters arbeitet nur eingeschränkt, weil auch sein Immunsystem sich gegen den eigenen Körper richtet.

Für die Ärzte ergibt sich aus den Befunden ein neues Bild: Der Mangel an Kortisol, die Bronzehaut, die schnelle Bewusstseinseinschränkung des Kindes zusammen mit den Autoimmunkrankheiten der Eltern lenkt sie auf den Verdacht, dass auch der Junge eine Autoimmunkrankheit haben könnte.

Besserung innerhalb von 24 Stunden

Beim sogenannten Morbus Addison funktionieren die Zellen der Nebennierenrinde nicht mehr richtig. In 70 Prozent der Fälle sind dafür Autoantikörper verantwortlich, die sich gegen körpereigene Stoffe oder körpereigenes Gewebe richten. Die Produktion von Kortisol in der Nebennierenrinde wird ebenso behindert wie die Synthese des für den Wasserhaushalt zuständigen Aldosterons. Um die Nebennierenrinde zu stimulieren, schüttet die Hirnanhangsdrüse vergeblich immer mehr ACTH aus.

Bei dem Jungen könnte die Entzündung im Körper dazu geführt haben, dass die Hormone und der Kreislauf plötzlich aus dem Gleichgewicht geraten sind.

Die Ärzte entscheiden sich schnell zu einem Therapieversuch: Sie geben dem Jungen Hydrokortison, das das fehlende Kortisol ersetzen soll. Die Behandlung hilft: Innerhalb von 24 Stunden verbessert sich sein Zustand, das Hirnödem schwillt ab, seine Pupillen reagieren wieder normal auf Licht. Im Blut finden die Laborärzte mit gezielter Suche nun auch Antikörper gegen Zellen der Nebennierenrinde. Weil auch das Aldosteron vermindert ist, bekommt er zusätzlich Fludrokortison.

Mit dieser Therapie geht es dem Jungen auch Monate später gut, alle Symptome haben sich restlos zurückgebildet.

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