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Lemierre-Syndrom: Rätselhafter Patient auf der Suche nach einer Diagnose

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Ein rätselhafter Patient  

Erst eine Schwellung, dann zwei, dann drei

01.02.2015, 11:01 Uhr | Von Heike Le Ker, Spiegel Online

Lemierre-Syndrom: Rätselhafter Patient auf der Suche nach einer Diagnose. Plötzlich schwoll das Auge des Patienten an (Symbolfoto: Imago/McPhoto)

Plötzlich schwoll das Auge des Patienten an (Symbolfoto: Imago/McPhoto)

Die Geschichte beginnt wie die von Millionen von Menschen, die im Winter Halsschmerzen und Kopfweh bekommen. Meist sind die Beschwerden nach wenigen Tagen vorbei - in diesem Fall geht's dann erst richtig los.

Bei der jungen Frau aus den USA sieht zunächst alles ganz typisch aus: Mit Halsschmerzen sucht sie ihren Hausarzt auf, der sie wieder nach Hause schickt, nachdem er bei einem Abstrich keinen Hinweis auf Bakterien gefunden hat.

Zwei Tage später lässt sie sich aber im Krankenhaus aufnehmen, weil sie immer schwächer wird, kaum noch trinkt und 39,4 Grad Fieber hat. In der Klinik entdecken die Ärzte in ihrem Blut Hinweise auf Epstein-Barr-Viren, die Pfeiffersches Drüsenfieber auslösen. In ihrem Rachen haben sich jetzt Streptokokken angesiedelt. Die Patientin bekommt das Antibiotikum Erythromycin - gegen das gängige Penicillin ist sie allergisch - und Flüssigkeits-Infusionen. Zwei Tage später geht es ihr besser, sie kann die Klinik verlassen.

Kurz danach schwillt ihre rechte Wange an

Die Frau kann jetzt ihren Kiefer nicht mehr richtig öffnen, außerdem hat sie wieder Fieber. In der Notaufnahme sagen die Ärzte, es handele sich um eine Entzündung der Ohrspeicheldrüse. Die Mediziner geben der Frau Ibuprofen gegen die Schmerzen und zur Entzündungshemmung und schicken sie wieder nach Hause.

Es folgen weitere Arzttermine, weitere Medikamente, weitere Erklärungsversuche. Nichts hilft, der Patientin geht es immer schlechter. Mittlerweile sind ihr Nacken und die gesamte rechte Gesichtshälfte geschwollen und gerötet. Schließlich weist ihr Hausarzt sie erneut ins Krankenhaus ein.

Computer-Tomografie-Bilder vom Kopf und Hals geben zunächst keinen Aufschluss über die Erkrankung. Da offensichtlich eine Entzündung vorliegt, bekommt sie breiter wirksame Antibiotika.

Am nächsten Tag schwillt ihr rechtes Auge an und sie sieht doppelt. Bei der Untersuchung fällt den Ärzten auf, dass die Patientin das rechte Auge nicht mehr nach außen bewegen kann. An der Innenseite der rechten Wange entdecken die Mediziner weiße Belege, die Lymphknoten an Kinn und Hals sind auf beiden Seiten geschwollen. Die junge Frau war immer gesund, ist HIV-negativ, hat nicht geraucht, keine Drogen konsumiert und war in den vergangenen Wochen nicht im Ausland.

Was verursacht die Entzündung?

Kernspin-Aufnahmen vom Kopf der Patientin offenbaren, wie viele Stellen bereits betroffen sind: In der Ohrspeicheldrüse hat sich Eiter abgekapselt, mehrere sogenannte Abszesse sind entstanden. Das Problem bei dieser Art der Entzündung ist, dass nicht alle Antibiotika die auslösenden Bakterien erreichen und sich die Herde in das umliegende Gewebe ausbreiten können.

Die Kaumuskulatur ist betroffen, oben in der rechten Augenhöhle hat sich ein Abszess gebildet. Außerdem erscheinen die Hirnhäute in der Nähe der rechten Schläfe verdickt und der Venenraum an der vorderen Schädelbasis sieht leicht verengt aus, was für eine Thrombose sprechen könnte.

Bevor die Ärzte weitere Breitbandantibiotika einsetzen, saugen sie aus dem Abszess in der Ohrspeicheldrüse Flüssigkeit, kultivieren diese und nehmen erneut Blut ab. Am nächsten Morgen geht es der jungen Patientin noch schlechter, sie lässt sich zwar aufwecken, schläft aber ständig ein. Die Ärzte verlegen sie in die Massachusetts Eye and Ear Infirmary.

Endlich die richtige Diagnose

Die Mediziner dort erwägen eine ganze Reihe von verschiedenen Diagnosen und vermuten am Ende, dass es sich um ein sogenanntes Lemierre-Syndrom handeln muss, wie sie im "New England Journal of Medicine" berichten.

Dabei siedeln sich bestimmte Bakterien, die keinen Sauerstoff benötigen, im Rachenraum an und bilden dort Abszesse. Von dort breiten sie sich über die benachbarten Blutgefäße aus und verursachen Thrombosen oder Embolien. So erklären sie die Ärzte die verschiedenen Entzündungsorte im Kopf und Hals der Patientin.

Tatsächlich vermehrt sich das sogenannte Fusobacterium necrophorum, ein typischer Erreger des Lemierre-Syndroms, im Blut und in der Ohrspeicheldrüse der Patientin. Die Ärzte wählen eine Kombination aus drei Breitbandantibiotika, die gegen die Bakterien wirksam sind.

Erneute Aufnahmen zeigen, dass sich die Entzündung mittlerweile auf die linke Kopfseite ausgeweitet hat und beide Halsarterien verengt sind. Damit steigt das Risiko für einen Schlaganfall und die Patientin wird sofort auf die Intensivstation verlegt. Dort verdünnen die Ärzte das Blut der Frau, um die Bildung von Gerinnseln zu verhindern. Weitere Bilder vom Gehirn zeigen, dass sie winzige Infarkte erlitten hat, die aber keine neurologischen Symptome verursachen.

Neun Tage später kann die Frau die Intensivstation verlassen, eine Woche danach darf sie nach Hause gehen. Nur die Lähmung ihres rechten äußeren Augenmuskels ist geblieben. Eine Spritze mit Botulinumtoxin in den gegenüberliegenden Muskel am rechten Auge unterbricht das Ungleichgewicht und die Doppelbilder verschwinden. Vier Monate nach ihrer Entlassung geht es der Patientin gut, Spätschäden an den Halsarterien können die Ärzte nicht entdecken und beenden die medikamentöse Blutverdünnung.

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