Sarkoidose: Symptome, Ursachen, Diagnose Lebenserwartung

Bei einer Sarkoidose bilden sich kleine Knötchen – meist in der Lunge, aber auch in anderen Organen. Fachleute unterscheiden akute und chronische Formen.

Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine entzündliche Erkrankung, die den ganzen Körper betreffen kann. Sie ist selten: In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 10 bis 12 von 100.000 Personen. Betroffen sind oft junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren – davon etwas mehr Frauen als Männer.

Typisch für Sarkoidose sind die sogenannten Granulome. Dabei handelt es sich um gutartige Bindegewebsknötchen, die sich durch entzündliche Prozesse im Körper bilden. Granulome sind bei einer Sarkoidose vor allem in der Lunge zu finden: Bei neun von zehn Patientinnen und Patienten lassen sich die Knötchen in der Lunge nachweisen. Viele denken daher, Sarkoidose sei eine reine Lungenerkrankung.

Das ist jedoch ein Irrtum: Grundsätzlich können Granulome in allen anderen Organen/Körperbereichen entstehen, so zum Beispiel in

• Augen (15-20 %),
• Haut (ca. 15 %),
• Leber (10-15 %),
• Nervensystem (sog. Neurosarkoidose, ca. 10 %),
• Nieren (unter 5 %),
• Herz (bis zu 5 %) oder
• Knochen (ca. 1 %).

Auch in den Speicheldrüsen, den Lymphknoten, der Milz oder in der Skelettmuskulatur können sich Granulome bilden. Die Knötchen können die Funktion des befallenen Organs beeinträchtigen und so zu verschiedenen Beschwerden führen.

Akute und chronische Sarkoidose

Eine Sarkoidose kann sich ganz unterschiedlich äußern. Ärztinnen und Ärzte unterscheiden grob zwischen

• der akuten und
• der chronischen Sarkoidose.

Während die seltenere akute Form plötzlich und mit akuten Beschwerden einsetzt, entwickelt sich die chronische Sarkoidose schleichend und kann längere Zeit unbemerkt bleiben. Eine akute Sarkoidose bildet sich meist nach einigen Wochen von allein zurück, kann aber auch (selten) in eine chronische Form übergehen, die länger anhält.

Symptome einer akuten Sarkoidose

Von 100 Patientinnen und Patienten mit Morbus Boeck erkranken etwa 5 bis 10 an der akuten Sarkoidose – darunter vor allem Frauen. Die akute Form beginnt plötzlich und mit starken Symptomen. Dazu zählen zum Beispiel Fieber, Husten, Müdigkeit, Muskelschmerzen, Kurzatmigkeit oder ein vermindertes Leistungsvermögen.

Häufige Unterform: Das Löfgren-Syndrom

Oft zeigt sich die akute Sarkoidose in Form des sogenannten Löfgren-Syndroms. Dabei treten neben (hohem) Fieber vor allem drei Symptome zusammen auf:

• Entzündungen mehrerer Gelenke (Polyarthritis)
• schmerzhafte Knoten an den Vorderseiten der Unterschenkel (sog. Erythema nodosum)
• eine beidseitige Lymphknotenschwellung an der Lungenwurzel (sog. bihiläre Lymphadenopathie, zu erkennen im Röntgenbild); ein mögliches Symptom ist Husten

Die Gelenkentzündungen entstehen besonders häufig an den oberen Sprunggelenken. Das Auftreten ist dann sehr schmerzhaft.

Vor allem an den Unterschenkelvorderseiten bildet sich ein Erythema nodosum. Diese Hauterscheinung besteht aus rot-violetten, stark schmerzenden Knoten, die innerhalb einiger Tage gelblich-blau werden. Juckreiz tritt meist nicht auf.

Seltenere Unterform: Heerfordt-Syndrom

Selten zeigen Patientinnen und Patienten das sogenannte Heerfordt-Syndrom. Darunter verstehen Fachleute die Kombination aus drei Symptomen:

• Ohrspeicheldrüsenentzündung (Parotitis)
• Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis)
• Gesichtslähmung (Fazialisparese).

Mehr zu den Symptomen und Behandlungsmöglichkeiten dieser Unterform lesen Sie im Artikel: "Wie sich das Heerfordt-Syndrom äußert".

Symptome einer chronischen Sarkoidose

Bei etwa neun von zehn Patientinnen und Patienten setzt die Sarkoidose nicht mit starken Beschwerden ein. Vielmehr entwickeln sich die körperlichen Veränderungen schleichend über Monate oder Jahre hinweg. Fachleute sprechen dann von einer chronischen Sarkoidose.

Viele Betroffene bemerken gar keine oder nur leichte Symptome, sodass die Krankheit oft zufällig entdeckt wird – etwa, weil aus einem anderen Grund eine Röntgenaufnahme des Brustraums angefertigt wurde. Meist sind im Röntgenbild dann Granulome zu erkennen.

Wenn Symptome auftreten, sind diese eher unspezifisch und kein eindeutiges Anzeichen einer Sarkoidose. Daher vergeht nicht selten viel Zeit, bis die Erkrankung erkannt wird. Mögliche Symptome sind zum Beispiel:

• verminderte Leistungsfähigkeit
• Müdigkeit
• Schwäche
• Fieber
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• trockener Husten
• Druckgefühl im Brustkorb

Fast immer ist die Lunge betroffen

Trockener Husten und ein Druck im Brustkorb weisen darauf hin, dass sich Granulome in der Lunge gebildet haben. Dies ist bei Sarkoidose fast immer der Fall. Ist Morbus Boeck stärker ausgeprägt, leiden die Erkrankten bei Belastung häufig unter Atemnot.

Die Sarkoidose kann jedoch nicht nur die Lunge, sondern grundsätzlich alle Organe betreffen – was zahlreiche unterschiedliche Symptome zur Folge haben kann.

Symptome außerhalb der Lunge

Je nachdem, welches Organ in Mitleidenschaft gezogen ist, können vor allem bei der chronischen Sarkoidose sehr unterschiedliche Symptome auftreten. Dazu zählen unter anderem:

• bei Befall der Augen: Kalkablagerungen in Binde- und Hornhaut, Entzündung der mittleren Augenhaut, der Netzhaut, der Bindehaut und/oder Hornhaut
• bei Befall der Haut: Verschiedene Hauterscheinungen (z.B. Knötchen); flächige, knötchenartige Hautveränderungen im Bereich von Nase und Wangen (Lupus pernio); rote, entzündliche Knoten an den Unterschenkeln (Erythema nodosum)
• bei Befall des Herzens: Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelschwäche, Ansammlung von Flüssigkeit zwischen Herzhaut und Herzbeutel (Perikarderguss)
• bei Befall der Leber: erhöhte Transaminasenwerte im Blut, Vergrößerung der Leber
• bei Befall der Speicheldrüsen: Entzündung der Ohrspeicheldrüsen mit Beschwerden wie Schwellungen im Bereich von Ohr und Wange
• bei Befall des Nervensystems: Gesichtslähmung (Fazialisparese); Entzündung von Hirn oder Rückenmark; Diabetes insipidus, eine hormonell bedingte Störung des Wasser-Salz-Haushaltes
• bei Befall der Nieren: Nierenentzündung
• bei Befall der Knochen/des Muskel- und Skelettsystems: zystenartige Veränderung des Knochengewebes, insbesondere in den Fingern (sog. Jüngling-Syndrom); Hohlräume in den Knochen und/oder Gelenkentzündungen
• bei Befall der Lymphknoten: geschwollene Lymphknoten

Bei einem chronischen Verlauf kann der Calciumwert erhöht sein. Der Grund: Spezielle Immunzellen in den Granulomen bilden vermehrt das Enzym 1-Alpha-Hydroxylase. Dieses kurbelt die Vitamin-D3-Produktion an. Vitamin D3 sorgt wiederum dafür, dass mehr Calcium aus dem Darm aufgenommen wird. Auf Dauer lagert sich das überschüssige Calcium in den Nieren ab, was zu Nierenproblemen führen kann – etwa zu Nierensteinen.

Neurosarkoidose: Befall des Nervensystems

Bei etwa 10 von 100 Betroffenen sind Granulome im Nervensystem zu finden. Sowohl das zentrale Nervensystem – also Gehirn und Rückenmark – als auch das periphere Nervensystem (alle Nerven außerhalb von Gehirn von Rückenmark) können befallen sein.

Ausführliche Informationen zu Neurosarkoidose erhalten Sie im Artikel "Wie sich eine Neurosarkoidose bemerkbar macht".

Die Ursachen der Sarkoidose sind unklar

Bislang sind die Ursachen der Sarkoidose nicht abschließend geklärt. Fest steht jedoch, dass die entzündlichen Knötchen (Granulome) als Folge einer überschießenden Entzündungsreaktion des Immunsystems entstehen. In den Granulomen sind verschiedene Abwehrzellen zu finden.

Fachleute gehen davon aus, dass sowohl Umwelteinflüsse als auch genetische Faktoren bei der Entstehung der Sarkoidose eine Rolle spielen. Als mögliche Auslöser aus der Umwelt werden unter anderem infektiöse Erreger wie Bakterien, Viren oder Pilze diskutiert. Möglicherweise können auch bestimmte Allergene (etwa Pollen) oder Schadstoffe, die eingeatmet werden, eine Sarkoidose hervorrufen. Bewiesen sind diese Annahmen jedoch nicht.

In manchen Familien kommt Sarkoidose häufiger vor. Hat ein eineiiger Zwilling Sarkoidose, ist das Erkrankungsrisiko für seinen Bruder oder seine Schwester um das 80-Fache erhöht. Forscherinnen und Forscher vermuten, dass eine bestimmte Genmutation auf dem Chromosom 6 das Sarkoidose-Risiko erhöht.

In den USA erkranken dunkelhäutige Personen eher an Sarkoidose als hellhäutige Menschen und haben eher einen schweren Verlauf. Innerhalb Europas und Asiens ist zu beobachten, dass Sarkoidose in nördlichen Regionen deutlich öfter vorkommt als im Süden.

Sarkoidose: So stellt der Arzt die Diagnose

Im Röntgenbild lassen sich bei einer Sarkoidose fast immer Veränderungen in der Lunge erkennen. Dazu zählen vergrößerte Lymphknoten an der Lungenwurzel und/oder Granulome. Bei unklaren Befunden kann gegebenenfalls zusätzlich eine Computertomografie sinnvoll sein. Bei Verdacht auf Sarkoidose ist eine Lungenfachärztin (Pneumologin) oder ein Lungenfacharzt (Pneumologe) die beste Anlaufstelle.

Sarkoidose ist eine Ausschlussdiagnose. Das bedeutet: Sind Granulome oder andere Veränderungen in der Lunge zu finden, muss die Ärztin oder der Arzt erst andere mögliche Ursachen ausschließen. Denn eine Entzündung mit Knötchenbildung in der Lunge kann viele Ursachen haben – zum Beispiel eine Infektion oder einen Fremdkörper in der Lunge. Die Wahrscheinlichkeit für die Diagnose Sarkoidose steigt, wenn sich auch in anderen Organen Granulome nachweisen lassen.

Lungenspiegelung mit Gewebeprobe

Um herauszufinden, ob es sich tatsächlich um Sarkoidose handelt, sind weitere Untersuchungen nötig. Da Morbus Boeck fast immer die Lunge betrifft, wird die Ärztin oder der Arzt eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) durchführen und eine Biopsie machen: Dabei entnimmt sie oder er eine Gewebeprobe, die im Labor untersucht wird.

Wenn darin befindliche Granulome bestimmte Merkmale aufweisen, handelt es sich wahrscheinlich um eine Sarkoidose – sofern andere Ursachen ausgeschlossen werden konnten. Bei einer schwerer ausgeprägten Sarkoidose können im Rahmen der Lungenspiegelung größere Gewebeschäden erkennbar sein. Möglicherweise wird die Ärztin oder der Arzt während der Spiegelung eine Lungenspülung durchführen. Die Flüssigkeit, die dabei anfällt, wird anschließend im Labor genauer untersucht. Sie kann ebenfalls Hinweise auf die Ursache geben.

Lungenfunktionstest, Blutwerte und weitere Untersuchungen

Ein Lungenfunktionstest gibt Aufschluss darüber, wie stark die Lunge durch die Sarkoidose angegriffen ist. In der Regel ist zudem eine Blutuntersuchung üblich. Im Blut lässt sich eine Sarkoidose zwar nicht direkt nachweisen. Jedoch geben die Blutwerte unter anderem Hinweise auf die Entzündungsaktivität im Körper. Bei einer Sarkoidose sind vermehrt Entzündungsmarker im Blut zu finden. Auch kann bei einem chronischen Verlauf der Calciumwert im Blut oder Urin erhöht sein.

Bestimmte Blutwerte – ACE (Angiotension Converting Enzyme) und S-IL-2R (löslicher IL-2-Rezeptor) – können zudem Aufschluss darüber geben, wie aktiv die Entzündung ist. Schlägt die Therapie an, sinken die Werte, sodass die Ärztin oder der Arzt den Verlauf der Erkrankung beobachten kann.

Um herauszufinden, ob weitere Organe in Mitleidenschaft gezogen wurden, können weiterführende Untersuchungen nötig sein, zum Beispiel

• eine augenärztliche Untersuchung
• ein Langzeit-EKG
• eine MRT, etwa des Kopfes oder des Herzens

Typen ("Stadien") einer Sarkoidose

Bei einer Sarkoidose unterscheiden Fachleute anhand des Röntgenbilds der Lunge zwischen verschiedenen Typen ("Stadien") der Erkrankung. Entscheidend ist dabei, wie stark die Lunge angegriffen ist:

• Typ 0: Die Lunge ist nicht befallen, jedoch lassen sich außerhalb des Brustkorbs typische Veränderungen in einem anderen Organ nachweisen.
• Typ I: Die Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln sind geschwollen (sog. bihiläre Lymphadenopathie), das Lungengewebe ist jedoch nicht befallen.
• Typ II: Die Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln sind geschwollen, zusätzlich sind Knötchen im Lungengewebe zu finden.
• Typ III: Die Lymphknoten sind nicht geschwollen, jedoch sind Knötchen im Lungengewebe zu finden.
• Typ IV: Das Lungengewebe hat sich in narbiges Bindegewebe umgewandelt (Lungenfibrose).

Diese Einteilung wird rein beschreibend anhand des Röntgenbilds vorgenommen und bedeutet nicht, dass die einzeln Stadien nach und nach durchlaufen werden. Für Medizinerinnen und Mediziner ist die Einteilung von Bedeutung, um die weitere Behandlung zu planen.

Behandlung einer Sarkoidose

Nicht selten heilt eine Sarkoidose ohne spezielle Behandlung von allein aus. Ob eine Therapie nötig ist und welche Behandlung geeignet ist, richtet sich unter anderem danach,

• ob es sich um eine akute oder eine chronische Sarkoidose handelt,
• wie stark die Beschwerden sind und
• welche Organe betroffen sind.

Behandlung der akuten Sarkoidose

Eine akute Sarkoidose bildet sich in den allermeisten Fällen nach einigen Wochen von selbst zurück. Bei starken Schüben kann dennoch eine Behandlung sinnvoll sein.

Bei anhaltendem oder immer wiederkehrendem Fieber und/oder starken Gelenkschmerzen können Schmerzmittel aus der Gruppe der nicht-steroidalen Antiphlogistika (NSAR) helfen, zum Beispiel mit dem Wirkstoff Acetylsalicylsäure.

Seltener kommen bei akutem Morbus Boeck kortisonhaltige Tabletten zum Einsatz, zum Beispiel mit dem Wirkstoff Prednisolon.

Behandlung der chronischen Sarkoidose

Eine medikamentöse Behandlung der chronischen Sarkoidose kommt insbesondere infrage, wenn

• sich die Lungenfunktion verschlechtert,
• die Veränderungen im Röntgenbild stärker werden,
• andere Organe als die Lunge befallen sind, etwa Hirn, Herz, Augen, Speicheldrüsen, Nieren oder Haut und/oder wenn
• der Calcium-Haushalt aus der Balance geraten ist.

Ärztinnen und Ärzte geben dann kortisonhaltige Medikamente – in der Regel in Form von Tabletten. Dadurch werden die entzündlichen Prozesse im Körper gehemmt, sodass sich keine weiteren Granulome mehr bilden und bestehende Granulome kleiner werden.

Zu Beginn der Behandlung ist meist eine hohe Dosis nötig. Nach und nach wird die Dosis über Wochen bis Monate immer weiter reduziert. Währenddessen wird die Ärztin oder der Arzt genau beobachten, ob die jeweilige Dosis ausreicht oder ob die Entzündung wieder stärker wird. Insgesamt dauert diese Behandlung etwa sechs bis neun Monate.

Kortisonhaltige Präparate können mit verschiedenen Nebenwirkungen verbunden sein, insbesondere, wenn sie über längere Zeit eingenommen werden. Dazu zählen etwa Knochenschwund, eine dünne Haut, Gewichtszunahme und ein gestörter Zuckerstoffwechsel. Daher wird die Ärztin oder der Arzt sorgsam abwägen, ob die Behandlung gerechtfertigt ist und welche Dosis sich am besten eignet.

Reicht die Therapie mit Kortison nicht aus oder kommt es nach dem Ausschleichen zu einem Rückfall, können zusätzlich zu (dann niedrig dosierten) Kortisonpräparaten weitere entzündungshemmende Medikamente nötig sein. Diese enthalten die Wirkstoffe Methotrexat oder Azathriopin.

Zeigt diese Therapie nicht ausreichend Wirkung, können möglicherweise die Wirkstoffe Infliximab oder Adalimumab aus der Gruppe der Anti-TNF-alpha-Antikörper helfen. Diese sind nicht speziell zur Behandlung einer Sarkoidose zugelassen, können aber nach ärztlichem Ermessen zum Einsatz kommen.

• Ernährung bei Sarkoidose: Was eine Diät bringt

Sarkoidose: Verlauf, Komplikationen, Lebenserwartung

Grundsätzlich ist die Prognose einer Sarkoidose gut. Wie die Erkrankung jedoch im Einzelfall verläuft, hängt unter anderem davon ab,

• ob es sich um eine akute oder chronische Sarkoidose handelt,
• welche Organe geschädigt sind und
• wie stark die Schäden sind.

Obwohl die akute Sarkoidose mit heftigeren Beschwerden einhergeht, hat sie eine bessere Prognose. Eine akute Sarkoidose bildet sich fast immer von allein wieder zurück, ohne Folgeschäden zu hinterlassen. Bis die Beschwerden abgeklungen sind, vergehen oft einige Wochen, es kann aber auch bis zu zwei Jahre dauern. Nur selten geht die akute Verlaufsform in eine chronische Sarkoidose über. Bis die chronische Sarkoidose ausgeheilt ist, dauert es länger. Zudem kann sich die Prognose verschlechtern, wenn die Erkrankung länger unentdeckt bleibt.

Verlauf bei Sarkoidose in der Lunge

Die Heilungsrate einer Sarkoidose in der Lunge hängt vor allem vom Schweregrad ab. Während bei Morbus Boeck vom Typ I sieben bis neun von zehn Erkrankten geheilt werden, sind es bei Typ III einer bis zwei. Etwa zwei von zehn Patientinnen und Patienten mit chronischer Sarkoidose entwickeln eine bleibende Lungenschädigung (Typ IV), die in aller Regel nicht heilbar ist: Ihre Lungenfunktion ist dauerhaft eingeschränkt, was die Lebenserwartung einschränken kann. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation nötig werden.

Welche weiteren Komplikationen sind möglich?

Wie gut die Prognose ist und welche Komplikationen auftreten können, richtet sich zudem danach, welche Organe betroffen sind. Mögliche Komplikationen sind zum Beispiel krankhafte Erweiterungen der Lungenbläschen (Bronchiektasen), Lungenfibrose, Lungenhochdruck, Herzrhythmusstörungen, eine zu geringe Sauerstoffsättigung im Blut (Ateminsuffizienz) oder chronische Nierenschwäche.

Je nachdem, welches Organ wie stark betroffen ist, kann die Lebenserwartung verkürzt sein. Auch kann es sein, dass Patientinnen und Patienten vorübergehend oder dauerhaft arbeitsunfähig sind und Anspruch auf eine Erwerbsunfähigkeitsrente haben.