Budd-Chiari-Syndrom: Symptome, Lebenserwartung, Häufigkeit

Das Budd-Chiari-Syndrom kann unbehandelt gefährlich werden. Welche Symptome auf die Leberkrankheit hinweisen und was sie für die Lebenserwartung bedeutet.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Lebererkrankung, bei der sich Blut in der Leber staut, weil die Lebervenen oder die untere Hohlvene blockiert sind.

Normalerweise fließt das Blut aus der Leber durch mehrere Venen in die Hohlvene, die es weiter zum Herz leitet. Wenn eine oder mehrere dieser Venen verstopft sind, etwa durch ein Blutgerinnsel, wird der Blutfluss jedoch behindert. Dann sammelt sich immer mehr Blut in der Leber, was zahlreiche Beschwerden nach sich ziehen kann. Schlimmstenfalls nehmen diese lebensbedrohliche Ausmaße an. Um das zu verhindern, ist eine zeitnahe Behandlung wichtig.

Durch welche Symptome äußert sich das Budd-Chiari-Syndrom?

Wer am Budd-Chiari-Syndrom erkrankt, merkt das nicht immer sofort – ein Teil der Betroffenen verspürt keine oder nur milde Beschwerden. Sie sind aber in der Minderheit.

In der Regel ruft das Budd-Chiari-Syndrom deutlich fühlbare und teils belastende Symptome hervor, in erster Linie folgende:

• Bauchschmerzen
• eine tastbare Vergrößerung der Leber
• einen vergrößerten Bauchumfang

Die Leber schwillt an, weil sich immer mehr Blut in ihr staut. Dadurch kann das Organ auch druckempfindlich sein.

Der Bauchumfang nimmt zu, weil sich Flüssigkeit im Bauchraum sammelt. Das wiederum ist eine Folge des Blutstaus in der Leber: Der Druck in den Blutgefäßen der Leber wird irgendwann so hoch, dass Flüssigkeit aus ihnen in den Bauchraum austritt.

Neben diesen für das Budd-Chiari-Syndrom typischen Symptomen treten mitunter noch weitere Beschwerden auf. Hierzu zählen etwa:

• Übelkeit, Völlegefühl und Appetitlosigkeit
• Müdigkeit und eine verringerte Belastbarkeit
• Gelbfärbung der Haut (Ikterus)
• blutiges Erbrechen aufgrund von Blutungen aus Krampfadern in der Speiseröhre

Allerdings ist keines der genannten Symptome spezifisch für das Budd-Chiari-Syndrom. Sie können also auch andere Ursachen haben – dies ist in Deutschland sogar recht wahrscheinlich: Das Budd-Chiari-Syndrom ist hierzulande eine seltene Erkrankung.

Häufigkeit des Budd-Chiari-Syndroms

Auch in anderen westlichen Ländern kommt das Budd-Chiari-Syndrom selten vor. Schätzungen zufolge erkrankt etwa einer von 2,5 Millionen Menschen in der westlichen Bevölkerung jährlich am Budd-Chiari-Syndrom. In Ländern, in denen die Lebensbedingungen schlechter sind, tritt das Syndrom hingegen häufiger auf.

Grundsätzlich kann die Erkrankung in jedem Alter beginnen. Oft sind jedoch Erwachsene im Alter zwischen 30 und 50 Jahren betroffen.

Wer ist gefährdet, am Budd-Chiari-Syndrom zu erkranken?

In vielen Fällen entsteht das Budd-Chiari-Syndrom aufgrund von Blutgerinnseln, die die Lebervenen verstopfen. Dazu kann es unter anderem bei verschiedenen Erkrankungen kommen, bei denen das Blut leichter gerinnt, als es sollte, oder die sich in anderer Weise auf die Beschaffenheit des Blutes auswirken.

Bei Personen mit Budd-Chiari-Syndrom lässt sich häufig eine der folgenden Erkrankungen beziehungsweise Einflüsse feststellen:

• genetisch bedingte bösartige Erkrankungen, bei denen sich die blutbildenden Zellen im Knochenmark krankhaft vermehren (myeloproliferative Neoplasien)
• erbliche Gerinnungsstörung (etwa durch einen angeborenen Mangel an Protein C, Protein S, Antithrombin III oder eine Faktor-V-Leiden-Mutation)
• Einnahme der Antibabypille
• Schwangerschaft
• chronisch entzündliche Darmerkrankungen

Seltener entsteht das Syndrom dadurch, dass eine oder mehrere Lebervenen verengt sind, der Blutfluss also von außen beeinträchtigt wird – etwa durch einen Tumor, der Druck auf die Vene ausübt.

Was hilft gegen das Budd-Chiari-Syndrom?

Frühzeitig erkannt ist das Budd-Chiari-Syndrom in der Regel gut behandelbar. Die Therapie setzt sich häufig aus mehreren Maßnahmen zusammen. Unter anderem kommen Medikamente zum Einsatz, die die Blutgerinnsel auflösen sollen, sogenannte Gerinnungshemmer. Wenn diese nicht ausreichen, gibt es noch andere therapeutische Möglichkeiten, um den Blutfluss wiederherzustellen. Eine Option ist beispielweise ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine künstliche Verbindung (ein sogenannter Shunt) zwischen Pfortader und Lebervene angelegt wird.

Wie wirkt sich das Budd-Chiari-Syndrom auf die Lebenserwartung aus?

Ohne Therapie führt das Budd-Chiari-Syndrom meist innerhalb von einigen Monaten bis drei Jahren zum Tod. Erkrankte, die sich rechtzeitig in Behandlung begeben, haben eine deutlich höhere Lebenserwartung: Etwa 90 von 100 Betroffenen leben fünf Jahre nach der Diagnose noch.

Grundsätzlich hängt die Lebenserwartung jedoch auch davon ab, welche Erkrankung zu der Verstopfung der Lebervene geführt hat und wie gut sich diese unter Kontrolle bringen lässt.