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Frontotemporale Demenz: Symtome, Ursachen und Diagnose der Krankheit


Seltene, aber schwere Erkrankung
Frontotemporale Demenz: Was ist das?


Aktualisiert am 24.02.2023Lesedauer: 3 Min.
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Anzeichen einer Demenz: Betroffene sind auf antriebslos.Vergrößern des Bildes
Anzeichen einer Demenz: Betroffene sind häufig antriebslos. (Quelle: PIKSEL/getty-images-bilder)

In Deutschland leben etwa 1,8 Millionen Menschen mit einer Demenzerkrankung. Eine besondere Form davon ist die Frontotemporale Demenz.

Demenz ist ein Sammelbegriff für verschiedene Krankheitssymptome. Hauptmerkmale sind:

  • Erinnerungslücken
  • Störungen des Denkens und der Kognition
  • Orientierungsverlust
  • Verhaltensänderungen.

Die Krankheit ist fortschreitend (die Symptome verstärken sich also) und bislang nicht heilbar.

Etwa 70 Prozent der Demenzerkrankungen werden durch die Alzheimerkrankheit verursacht. Zwischen drei und neun Prozent gehen auf die sogenannte Frontotemporale Demenz zurück. Was steckt dahinter?

Was ist die Frontotemporale Demenz (FTD)?

Bei der FTD sterben Nervenzellen im Gehirn vor allem im Stirn- und Schläfenbereich ("frontaler" und "temporaler" Lappen) ab. In diesen Gehirnbereichen werden jedoch wichtige Funktionen gesteuert: Zu den Aufgaben der Frontallappen gehören unter anderem das Sozialverhalten und die Verhaltenskontrolle, die Temporallappen sind unter anderem für das Sprachverständnis von Bedeutung. Durch das Absterben der Zellen kommt es sowohl zu Verhaltensänderungen als auch zu Sprachstörungen.

Erstmals beschrieb der tschechische Psychiater und Neurologe Arnold Pick 1892 die Krankheit, weshalb sie lange als "Morbus Pick" bezeichnet wurde. Diese Bezeichnung ist aber heute nicht mehr gebräuchlich.

Bei Ausbruch der Krankheit sind die Betroffenen in der Regel jünger als die Alzheimer-Patienten. Erste Symptome treten meist im Alter zwischen zwischen 45 und 60 Jahren auf. Aber auch ein früherer oder späterer Beginn ist möglich (zwischen dem 20. und 85. Lebensjahr). Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Welche Symptome zeigt eine FTD?

Auffällig bei fast allen Erkrankten sind Veränderungen der Persönlichkeit und des zwischenmenschlichen Verhaltens. Merkmale können sein:

  • Teilnahmslosigkeit (die Vernachlässigung von Familie und/oder Freizeitinteressen),
  • Unkonzentriertheit,
  • Reizbarkeit,
  • Taktlosigkeit und Empathielosigkeit,
  • Enthemmung (die Betroffenen können ihre Gefühle nicht mehr kontrollieren)
  • Einige Patienten entwickeln ein auffälliges Essverhalten und/oder lassen die Körperhygiene schleifen
  • Sprachstörungen wie Wortfindungs- und Benennstörungen

Die Symptome sind bei den Patienten sehr unterschiedlich, je nachdem, in welchem Bereich des Gehirns die Nervenzellen absterben. Im Verlauf der Erkrankung kommt es auch zu Beeinträchtigungen des Gedächtnisses.

Welche Ursachen hat die FTD?

Bislang ist nicht im Detail geklärt, wie es zum Absterben der Nervenzellen kommt, eine genetische Komponente scheint jedoch eine Rolle zu spielen. Die FTD kann in Familien gehäuft auftreten. Andere Risikofaktoren, die die Krankheit befördern könnten, sind nicht bekannt.

Wie wird FTD diagnostiziert?

Die Erkrankung wird gerade zu Beginn der Symptome häufig mit einer psychischen Störung wie Depression, Burn-out, Schizophrenie oder Manie verwechselt. Üblicherweise wird eine Demenz durch die Erhebung der Krankengeschichte ("Anamnese"), einer körperlichen Untersuchung und durch psychologische Tests diagnostiziert. Bei der FTD lässt sich die Schrumpfung des Hirngewebes auch durch bildgebende Verfahren wie Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) nachweisen.

Wie wird die FTD behandelt?

Durch die krankheitsbedingten Verhaltensänderungen zeigen die Betroffenen in der Regel kaum Krankheitseinsicht, damit ist auch Motivation zur Therapie häufig schwierig. Da die genauen Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind, gibt es allerdings auch keine Medikamente, die gezielt gegen die Krankheit wirken können. Die eingesetzten Arzneimittel zielen daher darauf ab, die Verhaltensauffälligkeiten der Patienten zu mildern. So kommen sogenannte serotonerge Antidepressiva zum Einsatz, die den Antrieb der Patienten steigern können.

Auch nicht-medikamentöse Maßnahmen wie kreative Therapien (Musik- oder Kunsttherapie) oder auch körperliche Aktivität können für Linderung der Symptome sorgen.

Wie verläuft die Krankheit?

Die FTD ist bislang nicht heilbar. Im Schnitt vergehen acht Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome bis zum Tod des Patienten. Raschere oder längere Verläufe (zwischen zwei und 15 Jahren) sind möglich.

Im fortgeschrittenen Stadium einer Demenz können sich die Betroffenen nicht mehr selbst versorgen und sind pflegebedürftig. Einige entwickeln eine Anfälligkeit für Stürze, manche werden bettlägerig.

Nach Auskunft der Deutschen Alzheimer Gesellschaft sterben Menschen im Endstadium einer Demenz häufig an einer Lungenentzündung. Sie sind grundsätzlich anfälliger für Infektionskrankheiten. Oft tritt eine Lungenentzündung auch deshalb auf, weil sich Menschen mit fortgeschrittener Demenz häufig verschlucken. Dabei geraten Speichel, Flüssigkeiten und Nahrung in die Luftröhre und damit in die Lunge, die sich dann entzündet. Weitere mögliche Todesursachen sind andere Infektionen, zum Beispiel Harnwegsinfekte, sturzbedingte Knochenbrüche sowie Organversagen.

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