Rätselhafter Patient: Mädchen mit geschwollener Wange

Im Kieferknochen eines kleinen Mädchens wächst ein harter Knoten. Auf den Röntgenbildern sehen Ärzte eine murmelgroße Geschwulst und befürchten einen bösartigen Tumor. Zellanalysen liefern am Ende die richtige Diagnose.

Vielleicht liegt es daran, dass das Mädchen nie über Schmerzen klagt. Vielleicht auch daran, dass sich seine Wange nur sehr langsam verändert. Mehr als zwei Monate lang zumindest wächst ein harter Knoten im Unterkiefer der Fünfjährigen, ohne dass etwas passiert. Dann endlich bringen die Eltern ihre Tochter ins Midland Regional Hospital in der irischen Grafschaft Westmeath.

Die Kinderärzte untersuchen und befragen das Kind und seine Eltern ausführlich. Sie tasten einen murmelgroßen (zwei mal zwei Zentimeter) harten Knoten am rechten Unterkieferrand, der sich nicht bewegen lässt und auch nicht mit der darüberliegenden Haut verwachsen ist. Die Lymphknoten am Hals und Kinn sind nicht geschwollen, und die Haut ist nicht gerötet. Weder beim Kauen noch in Ruhe tue der Knochen weh, sagt das Mädchen, und beim Schlucken habe es keine Schmerzen. An einen Sturz, eine Verletzung oder Entzündung kann es sich nicht erinnern. Die Eltern berichten, ihre Tochter sei bislang immer gesund gewesen.

Die weitere körperliche Untersuchung des relativ großen Kindes ist unauffällig, die Blutanalysen ergeben keinen Hinweis auf eine Infektion oder eine andere Störung. Als nächstes röntgen die Mediziner die Kieferknochen der Fünfjährigen, wie sie in "BMJ Case Reports" berichten. Bei der sogenannten Orthopantomografie, einer Standardaufnahme von Zahnärzten, werden der Ober- und der Unterkiefer samt der Zähne ebenso dargestellt wie die Kiefergelenke, die Kieferhöhlen und Teile des Halses.

Ein schwarzer Fleck

Zwischen dem fünften und sechsten Zahn im Unterkiefer zeigt sich auf der Aufnahme ein klar umschriebener, strahlendurchlässiger Fleck, der auf den Bildern schwarz aussieht. Die Knochenhöhle ragt bis in die Wurzel des sechsten Zahns. Um den Fleck herum ist der Knochen wie ein Kranz leicht aufgehellt.

Das Bild lässt Ärzte an einen Tumor denken, der von sogenannten Langerhans-Zellen ausgeht und sich im Knochen ausbreiten kann. Allerdings ist das Wachstum eines solchen Granuloms meist mit Schmerzen verbunden. Für eine genauere Beurteilung machen die Radiologen als Nächstes Schichtaufnahmen von den Kieferknochen des Kindes. Darauf ist innerhalb der Knochenhöhle eine vermutlich bindegewebige Masse ohne Verkalkungen zu erkennen mit einer starken Reaktion des umliegenden Knochengewebes. Auch die 3D-Rekonstruktion der CT-Bilder vom Unterkiefer zeigt, wie stark der Knochen bereits angegriffen ist.

Noch immer können die Mediziner aber nicht genau sagen, was für Zellen sich im Knochen des Kindes ausbreiten und ob es ein gut- oder ein bösartigerTumor ist. Vor allem die starke Umgebungsreaktion lässt die Ärzte eher an bösartige Krebszellen denken. Unter Vollnarkose entnehmen sie ein Stück Gewebe aus der Geschwulst und lassen es mikroskopisch untersuchen. Darin gelingt unter anderem der Nachweis von bestimmten Muskelproteinen. Andere Proteine, die etwa bei schwarzem Hautkrebs, Nervenzelltumoren oder bösartigen Muskeltumoren auftreten, finden sie allerdings nicht.

Damit steht für die Ärzte die Diagnose fest: Das Kind hat ein sehr selten auftretendes, sogenanntes Myofibrom. Dabei handelt es sich um einen gutartigen, aber verdrängend wachsenden Tumor aus Bindegewebe, in dem sich auch Muskelzellen ausbreiten. Die Ärzte um Birendra Rai von der Abteilung für Kinderheilkunde schließen mit der Bemerkung ab, dass die Diagnose schwer zu stellen sei, weil der Tumor zum einen selten auftrete und zum anderen durch eine starke Knochenreaktion auf eine falsche Fährte locken könne. Der Verdacht auf einen bösartigen Tumor wiederum berge die Gefahr einer zu aggressiven Therapie.

Nachdem die Diagnose bei dem Mädchen feststeht, muss es operiert werden. Bei dem Eingriff wird der gesamte Tumor entfernt. Die Operation gelingt ohne Komplikationen, zwei Jahre später geht es dem Kind gut.