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Rapunzelsyndrom: Frau hat riesiges Haarknäuel im Bauch

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Ein rätselhafter Patient  

Rapunzel, was ist mit deinen Haaren?

15.11.2016, 19:03 Uhr | Heike Le Ker, Spiegel Online

Rapunzelsyndrom: Frau hat riesiges Haarknäuel im Bauch. Junge Frau mit langem geflochtenem Zopf. (Quelle: Symbolbild/imago/Westend61)

Junge Frau mit langem geflochtenem Zopf. (Quelle: Symbolbild/imago/Westend61)

Eine 38-Jährige erbricht alles, was sie isst. Von Stunde zu Stunde wird sie schwächer. Warum gibt ihr Magen keinerlei Geräusch von sich? Und woher kommt die Blutarmut der Frau? Chirurgen finden die Antwort in ihrem Bauch.

Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung – mit diesen Symptomen kommt eine 38-Jährige ins Krankenhaus. Seit zwei Tagen leidet sie unter den Beschwerden und fühlt sich sehr schwach. Alles, was sie versucht zu essen, spuckt sie sofort wieder aus. Fieber oder Bauchschmerzen hat sie keine.

Auch habe sie kein Blut erbrochen oder schwarzen Stuhl gehabt, berichtet die Frau den Ärzten. Allerdings sei sie in den letzten Monaten, ohne es zu wollen, deutlich dünner geworden: Siebeneinhalb Kilo habe sie verloren, Appetit verspüre sie nur selten. Mit einem Body-Mass-Index von 22 ist die Patientin normalgewichtig. Weitere Krankheiten habe sie nicht, sagt sie.

Totenstille im Bauch

Im Gespräch wirkt die blasse Frau lethargisch. Bei der Untersuchung fällt den Ärzten insbesondere der aufgeblähte Bauch auf. Das Abtasten schmerzt die Patientin aber nicht, und es lassen sich keine Organvergrößerungen erkennen. Ungewöhnlich ist jedoch, dass die Mediziner keine Bauchgeräusche hören, als sie das Stethoskop aufsetzen. Normal ist ein leichtes Gluckern.

Fehlen Darmgeräusche komplett, herrscht also minutenlang Stille im Bauch, weist das auf eine Darmlähmung hin. Diese kann etwa durch eine Bauchfellentzündung entstehen und ist ein Notfall. Auch wenn kein Darminhalt mehr passieren kann, weil etwa ein Tumor den Durchgang verhindert, muss schnell gehandelt werden.
Was ist das?

Ungewöhnlich ist außerdem, dass beide Fußknöchel der Frau geschwollen sind, die Haut lässt sich tief eindrücken. Diese sogenannten Ödeme, also Wasseransammlungen im Gewebe, können auf schwerwiegende Krankheiten wie Herzleiden, Leber- oder Nierenfunktionsstörungen hinweisen und müssen daher abgeklärt werden. Beim Abhören mit dem Stethoskop wirken Herz und Lunge jedoch gesund.

Blutarmut und aufgeblähte Darmschlingen

In der Laboranalyse aber bemerken die Mediziner krankhafte Veränderungen: Die Frau hat eine Anämie, ihr roter Blutfarbstoff Hämoglobin liegt nur bei 7,5 Gramm pro Deziliter, normalerweise sollte dieser Wert bei Frauen nicht unter 12 Gramm sinken.

Auch die Proteinkonzentration im Blut der Frau ist deutlich zu niedrig. Weil Leber und Nieren dafür verantwortlich sein könnten, überprüfen die Ärzte auch diese Werte, aber die Organe scheinen normal zu arbeiten. Die Tests auf Hepatitisviren und andere Erreger ergeben keine neuen Hinweise, ihre Entzündungswerte sind normal.

Eine Röntgenaufnahme des Bauches zeigt schließlich vergrößerte, aufgeblähte Darmschlingen. Diese sind typisch, wenn die Darmpassage stockt. Einen Anhalt für einen Tumor oder eine raumfordernde Entzündung können die Radiologen in den Bildern aber nicht finden.

Der Patientin geht es immer schlechter. Sie darf jetzt weder trinken noch essen, denn die Ärzte wollen sie schnell operieren. Noch immer wissen sie nicht, warum sie keine Nahrung bei sich behalten kann, noch immer vermuten sie einen Darmverschluss. Vor dem Eingriff bekommt die Frau zur Stabilisierung noch eine Bluttransfusion und Albumin, ein wichtiges Bluteiweiß. Dann öffnen die Chirurgen den Bauch.

Knäuel in Magen und Darm

Die Operation zeigt schnell, was die Ursache der Beschwerden ist: Ein riesiger Haarball füllt den Magen der Frau aus, ein Fortsatz des Knäuls ragt bis in den Zwölffingerdarm. Im Dünndarm entdecken die Chirurgen noch ein weiteres, kleineres Büschel.

Damit ist deutlich: Die Patientin leidet unter einer Krankheit, die Psychiater Trichotillomanie nennen. Betroffene verspüren den unwiderstehlichen Impuls, sich Haare auszureißen, um ihre innere Anspannung zu lindern. Viele von ihnen verschlucken die Haare, was wiederum zu schwerwiegenden Problemen mit dem Magen oder Darm führen kann.

Was die Ärzte bei ihrer Patientin sehen, ist ein typischer Fall des seltenen, sogenannten Rapunzelsyndroms. Dabei sammeln sich die Haare nicht nur im Magen, sondern ragen wie ein Zopf in den Zwölffingerdarm und mitunter bis in den Dünndarm, schreibt der Internist Faiz Anwer von der University of Arizona im Fachmagazin "BMJ Case Reports". Ob die Frau auffallend kahle Stellen am Kopf hat, lässt er offen.

Die meisten Patienten sind Kinder

Anwer berichtet aber von weiteren Fällen mit Rapunzelsyndrom, auf die er in der Fachliteratur gestoßen ist. 88 Fallbeschreibungen hat der Mediziner entdeckt, bei denen die Patienten Komplikationen hatten. Die Betroffenen litten vor allem unter Gewichtsverlust, Blutarmut und Darmverstopfungen. Bei einzelnen kam es aber auch zu Rissen in der Magen- oder Darmwand und zu lebensbedrohlichen Entzündungen. Mehrere Patienten hatten Depressionen, Ängste oder Bulimie.

Einen Proteinmangel, wie bei der Patientin beschrieben, gab es nur in einem anderen Fall. Dieses Symptom führen die Ärzte darauf zurück, dass die Haare im Darm die Schleimhaut angreifen, über die Nahrungsbestandteile – also auch Proteine – ins Blut aufgenommen werden.

Der ganz überwiegende Teil der Patienten, die Anwer in seiner Literaturrecherche gefunden hat, ist keine 30 Jahre alt. Rund 40 Prozent der Betroffenen sind sogar jünger als zehn Jahre und weitere 40 Prozent zwischen zehn und 20 Jahre alt. Seiner Angabe nach leiden in den USA zwischen einem und vier Prozent der Bevölkerung im Laufe ihres Lebens unter Trichotillomanie, die aber längst nicht in allen Fällen dazu führt, dass die Betroffenen ihre Haare auch verschlucken.

Anwers Patientin erholt sich schnell von der Operation. Schon sechs Tage nach dem Eingriff entlassen die Ärzte sie. Um ihren Proteinmangel weiterhin auszugleichen, empfehlen sie ihr eiweißreiche Kost. Und sie raten ihr dringend zu einer psychiatrischen Therapie, um die Ursache ihrer Erkrankung zu behandeln.

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 (Quelle: t-online.de)WICHTIGER HINWEIS:
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