Albinismus: Störung der Pigmentstörung

In vielen Kulturen werden Albinos diskriminiert und müssen um ihr Leben fürchten. Dabei ist Albinismus eine genetische Pigmentstörung, die entgegen der landläufigen Meinung keinen negativen Einfluss auf die geistige Entwicklung eines Menschen hat. Dennoch ist der Leidensdruck bei vielen Patienten aufgrund gesellschaftlicher Stigmatisierung sehr hoch.

Albinismus: Ausgeprägte Pigmentstörung

Bei Albinismus handelt es sich um eine Stoffwechselerkrankung. Diese führt dazu, dass die Hautzellen weniger Melanin produzieren. Das Pigment, das Haaren, Augen und Haut ihre Farbe verleiht, fehlt entweder teilweise oder vollkommen. Bei einer leichten Form der Pigmentstörung, beim sogenannten okulären Albinismus, sind Haut und Haare normal gefärbt, während die Augen eine hellere Farbe aufweisen und die Sehkraft stark eingeschränkt ist.

Von der anderen Form der Pigmentstörung, dem okulokutanen Albinismus, gibt es verschiedene Untertypen. Je nach Schweregrad sind Haut, Haare und Augen zugleich betroffen. Bei einigen Patienten ist die Haut rosa und nicht bräunend, bei anderen entwickeln sich dunkle Hamartome, auch Nävi genannt. Laut Angaben der "Pharmazeutischen Zeitung" sind etwa 5.000 Menschen in Deutschland von Albinismus betroffen, in Afrika ist die Prävalenzrate deutlich höher.

Weiße Haut, rote Albino-Augen

Das Pigment Melanin erfüllt eine wichtige Funktion. Es schützt Haut und Augen vor UV-Licht. Fehlt dieser Farbstoff, ist die Haut sehr lichtempfindlich. Die Pigmentstörung begünstigt, dass die Haut schneller verbrennt, vorzeitig altert und anfälliger für Hautkrebs ist. Gleichzeitig erlaubt eine geringe Pigmentierung der Iris, dass die UV-Strahlen bis zur Netzhaut vordringen und diese schädigen können. Zwar ist die Iris von Albinos typischerweise grau oder hellblau, dennoch erscheinen die Augen durch die Reflexion des Lichts an der rötlichen Netzhaut rot.

Die erhöhte Blendempfindlichkeit tritt häufig in Kombination mit einem Augenzittern und einer Sehstörung auf. Letztes äußert sich laut der Landesärztekammer Baden-Württemberg meist in fehlendem räumlichen Sehen und Schielen. Um die starke Kurz- oder Weitsichtigkeit auszugleichen, reicht eine normale Sehhilfe kaum aus. Manche Patienten müssen beispielsweise ein Vergrößerungsglas benutzen, um Kleingedrucktes entziffern zu können.

Ursache und Behandlung von Albinismus

Albinismus ist erblich. Wie viele andere Pigmentstörungen geht auch diese Erkrankung auf einen genetischen Defekt zurück. Daher kann die Behandlung nur symptomatisch erfolgen; eine Therapie oder Heilung ist nicht möglich. Um die empfindliche Haut vor den Sonnenstrahlen zu schützen, benötigen Albinos Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor. Doch auch damit sollten Betroffene die Sonne – gerade zur Mittagszeit – weitgehend meiden. Eine Sonnenbrille mit Sehstärke erfüllt gleich zwei Funktionen: Sie gleicht die Sehbehinderung aus und schächt das helle Sonnenlicht ab.