Seltene Erbkrankheit Operation rettet zwei junge Frauen vor dem Rollstuhl
Nele und Jette litten an einer erblich bedingten Bewegungsstörung, die ihnen die Kontrolle über den eigenen Körper raubte. Dank einer Operation an der MHH können sie heute ein aktives Leben führen.
Ohne den Eingriff hätten sie wahrscheinlich irgendwann im Rollstuhl gesessen: Die Schwestern Nele und Jette aus der Nähe von Bad Pyrmont leiden an einer generalisierten Dystonie – einer seltenen genetischen Erkrankung, die unkontrollierte Muskelbewegungen auslöst. Eine sogenannte Tiefe Hirnstimulation an der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) hat den jungen Frauen ein selbstbestimmtes Leben ermöglicht – mit Tanz, Sport und Zukunftsplänen.
Wie die MMH in einer aktuellen Veröffentlichung schildert, traten bei Nele die ersten Symptome bereits in der Grundschule auf. Ihr linker Fuß habe begonnen, sich unkontrolliert nach innen zu drehen, die Muskulatur verspannte sich, normales Gehen wurde immer schwieriger. "Ich habe mit Krücken am Sportunterricht teilgenommen", erinnert sich die heute 22-Jährige laut MHH.
Eine Kindheit mit Krücken und Verdacht
Doch die Diagnose ließ auf sich warten – und die Prognosen waren düster. Ein Orthopäde habe der Familie damals sogar geraten, sich mit dem Gedanken an einen Rollstuhl abzufinden.
Erst über einen Neurochirurgen kam der Kontakt zur MHH zustande – und zu Professor Joachim Krauss, einem der weltweit führenden Spezialisten auf dem Gebiet der Tiefen Hirnstimulation. Er hatte das Verfahren 1997 mitentwickelt und 2005 an der MHH eingeführt.
Ein Hirnschrittmacher gibt Hoffnung
2012 war es so weit: Nele war neun Jahre alt, als ihr ein sogenannter Hirnschrittmacher eingesetzt wurde – ein Neurostimulationssystem, das schwache elektrische Impulse an bestimmte Hirnareale sendet. Ziel sei es, gestörte Bewegungsmuster zu regulieren, erklärt die MHH. Bereits wenige Wochen nach dem Eingriff hätten sich Neles Symptome deutlich verbessert. "Zum Glück erfolgte die OP rechtzeitig, bevor sich das Fußgelenk dauerhaft versteifte", sagt ihre Mutter Michaela rückblickend.
Als bei der jüngeren Schwester Jette, heute 18 Jahre alt, später die gleichen Symptome auftraten, war die Familie vorbereitet. Auch sie habe frühzeitig ein Implantat erhalten – bereits mit sieben Jahren. Die Feineinstellung des Schrittmachers habe bei ihr etwas länger gedauert, doch der Erfolg blieb nicht aus.
Leben mit Kontrolle und Lebensfreude
Heute leben die Schwestern nach Angaben der MHH fast beschwerdefrei. Jette tanze leidenschaftlich Hip-Hop, Nele treibe Kraftsport und fahre Mountainbike sowie Ski. Die Bewegungsstörung, die ihnen einst das Leben erschwerte, spiele in ihrem Alltag kaum noch eine Rolle. Und auch beruflich gehen beide ihren Weg: Nele studiert Informatik, Jette macht bald Abitur und möchte Hebamme werden.
Einmal im Jahr kommen sie zur Kontrolle in die MHH – für beide ein fester Termin, der mit einem gemeinsamen Tag in Hannover verbunden wird. Das Verhältnis zu Professor Krauss ist längst freundschaftlich. "Ich freue mich, dass ich die beiden so lange begleiten durfte", sagt der Neurochirurg in der Mitteilung.
Mehr als 200 Mal hat das Team der MHH nach eigenen Angaben inzwischen die Tiefe Hirnstimulation bei generalisierter Dystonie durchgeführt. Auch bei Parkinson, Epilepsie, Schmerzsyndromen oder Zwangsstörungen komme das Verfahren zum Einsatz. Entscheidend sei, so Krauss, der richtige Zeitpunkt: "Je früher der Eingriff erfolgt, desto besser die Aussichten." Bei Nele und Jette war es offenbar genau der richtige Moment.
- mhh.de: Presseinformation vom 6. Mai 2025
