Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen und Behandlung von ALS

Der bekannteste ALS-Patient war der Astrophysiker Stephen Hawking. Er litt Jahrzehnte lang unter der unheilbaren Krankheit, die jeden treffen kann. Wir klären, was dabei im Körper geschieht.

Die Amyotrophe Lateralsklerose – kurz ALS – ist eine sehr schwerwiegende Erkrankung, bei der die motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark absterben. Mit fortschreitendem Krankheitsverlauf ist die Beweglichkeit der Betroffenen stark eingeschränkt.

Die ALS ist die häufigste sogenannte Motoneuronenerkrankung. Charakteristischerweise kommt es zur Degeneration sowohl des ersten als auch des zweiten motorischen Neurons. Diese Nervenzellen haben bei gesunden Menschen die Aufgabe, Signale an die Muskeln weiterzuleiten und beispielsweise Gehen, Sprechen und Kauen zu ermöglichen.

Was ist eine Amyotrophe Lateralsklerose?

Nach Angaben der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke erkranken jedes Jahr etwa ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS. Experten unterscheiden zwischen drei ALS-Formen:

• Beim spinalen Krankheitsbeginn kommt es zu Teilausfällen der Extremitäten- und Rumpfmuskulatur,
• beim bulbären Krankheitsbeginn zu Sprech- oder Schluckstörungen und
• beim respiratorischen Krankheitsbeginn zu Atemproblemen.

In etwa 70 Prozent der Fälle zeigt sich die ALS zuerst mit spinalen Krankheitszeichen. Eine bulbäre Beteiligung kommt meist im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf hinzu.

ALS-Ursachen: Was löst die Krankheit aus?

Die Ursache der ALS ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen (etwa fünf Prozent der Erkrankungen) bislang unbekannt. Zwar gibt es verschiedene Ansätze für die Ursache der Schädigung der Nervenzellen. Bestätigen konnten Forschungen diese bislang aber nicht. Diskutiert werden als Auslöser unter anderem:

• Autoimmunerkrankungen
• Überbeanspruchung durch sportliche Aktivitäten
• Vergiftung durch Stoffe, die mit der Nahrung aufgenommen werden.

Betroffen sind meist Erwachsene zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr – Männer häufiger als Frauen. Stephen Hawking bekam die Diagnose mit 21 Jahren. Für die Erkrankung ist das ungewöhnlich früh.

Amyotrophe Lateralsklerose erkennen: häufige Symptome bei ALS

Bei der ALS erkrankt das motorische System, das für die Muskelkontrolle und die Bewegungen zuständig ist, sowohl in seinen zentralen Anteilen ("oberes Motoneuron" im Gehirn mit Pyramidenbahnen bis ins Rückenmark) als auch in seinen peripheren Anteilen ("unteres Motoneuron" in Hirnstamm und Rückenmark mit den motorischen Nervenfasern bis zum Muskel).

Bei der spinalen Form sind die motorischen Nervenzellen im Rückenmark betroffen. Es kommt häufig zu:

• Muskelzuckungen
• Muskelkrämpfen
• Muskelschwund
• Muskelschwäche
• Schwäche der Atemmuskulatur.

Bei der bulbären Form sind die im Hirnstamm liegenden motorischen Nervenzellen betroffen. Es kommt häufig zu:

• Sprachproblemen
• Schwierigkeiten beim Kauen
• Schluckbeschwerden.

Bei der respiratorischen Form ist die Atemmuskulatur betroffen. Es kommt häufig zu:

• Atemproblemen zuerst bei leichter Anstrengung wie Treppensteigen
• Atemproblemen bei stärkerer körperlicher Aktivität wie Wandern.

Die ersten Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose können an unterschiedlichen Körperstellen auftreten. Oft sind zuerst die Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite betroffen. Später weiten sich die Beschwerden dann auch auf die andere Körperseite und andere Körperbereiche aus. Nur sehr selten hat die ALS ihren Beginn in der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur.

Zu einer zunehmenden Atemschwäche kommt es meist erst im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf. Erhalten bleiben bei der ALS die Empfindungen für Berührung, Schmerz und Temperatur. Das Sehen, Hören, Riechen und Schmecken sowie die Funktionen von Blase und Darm bleiben ebenfalls bestehen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei ALS?

Die Lebenserwartung der ALS-Betroffenen ist verkürzt. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt etwa drei bis vier Jahre. In sehr seltenen Fällen gibt es langsamere Krankheitsverläufe von bis zu zehn Jahren. Ein besonderer Fall war Stephen Hawking. Er benötigte erst über 20 Jahre nach seiner Diagnose Hilfe beim Atmen und konnte nicht mehr sprechen. Er starb am 14. März 2018 im Alter von 76 Jahren.

Amyotrophe Lateralsklerose behandeln: Welche ALS-Therapien können helfen?

Da die Ursache der ALS unbekannt ist, gibt es bisher keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit stoppen oder heilen kann. Nach Angaben der Charcot-Stiftung für ALS-Forschung ist in Deutschland bislang nur ein Medikament zugelassen, das die Krankheit verlangsamen soll.

Die Erfolge sind moderat: Die Gabe des Glutamatantagonisten Riluzol zeigte in der Zulassungsstudie eine verlängerte Lebenserwartung von drei bis vier Monaten. Neuere Auswertungen sprechen allerdings dafür, dass eine optimierte und frühzeitige Therapie und Betreuung die Lebenszeit um mehr als ein Jahr verlängern könnte.

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Der Fokus der ALS-Therapie liegt vor allem in einer Unterstützung der verbleibenden Lebenszeit und der Linderung der Beschwerden, welche die Erkrankung mit sich bringt. Dazu gehören die Linderung von Muskelkrämpfen, Atemtherapie, Verringerung der Speichelproduktion, Sprechtraining sowie der Einsatz von Hilfsmitteln, welche die Beweglichkeit fördern.