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Mit diesen Symptomen Ă€ußert sich Mukoviszidose

t-online, om

Aktualisiert am 03.02.2021Lesedauer: 4 Min.
Mit speziellen Inhalationstechniken lassen sich Husten und Atemnot bei Mukoviszidose behandeln.
Mit speziellen Inhalationstechniken lassen sich Husten und Atemnot bei Mukoviszidose behandeln. (Quelle: /Thinkstock by Getty-Images-bilder)
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Mukoviszidose kann als Stoffwechselerkrankung verschiedene Körperregionen betreffen, beispielsweise den Verdauungstrakt oder die Atemwege. Lesen Sie hier wichtige Fakten und Hinweise zu Ursachen, typischen Symptomen und möglichen TherapieansÀtzen der Krankheit.

Das Wichtigste im Überblick


Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose, auch zystische Fibrose (ZF) genannt, bewirkt, dass die Körpersekrete in der BauchspeicheldrĂŒse, der Lunge und anderen Organen sehr zĂ€h sind. Die Organe werden dadurch in ihrer Funktion gestört und können unterschiedliche Beschwerden verursachen.

Die zystische Fibrose gehört zu den hĂ€ufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen: Laut dem gemeinnĂŒtzigen Verein Mukoviszidose – Bundesverband Cystische Fibrose (CF) kommen in Deutschland jĂ€hrlich rund 200 Kinder mit Mukoviszidose zur Welt.


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Mukoviszidose ist grundsÀtzlich nicht heilbar. Die mittlere Lebenserwartung ist mit rund 35 bis 40 Jahren deutlich verringert. Gleichzeitig jedoch gibt es unterschiedliche TherapieansÀtze, die verschiedene Beschwerden deutlich lindern sowie den Krankheitsverlauf verlangsamen können.

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Typische Mukoviszidose-Symptome im Bereich der Atemwege

Die Beschwerden, die eine Mukoviszidose-Erkrankung mit sich bringt, können von Patient zu Patient variieren. HĂ€ufig betreffen Symptome die oberen Atemwege und die Lunge. So entwickeln viele Patienten einen chronischen Husten, der meist mit ausgeprĂ€gter Schleimproduktion einhergeht. Der Husten erinnert dabei an Keuchhusten. Aufgrund der vermehrten Schleimproduktion im Bereich der Lunge entwickelt sich im Laufe der Zeit außerdem hĂ€ufig eine Atemnot. Auch Lungenblutungen sind möglich, die beispielsweise im Aushusten von Blut resultieren.

DarĂŒber hinaus gehen Erkrankungen wie LungenentzĂŒndungen und Bronchialinfekte hĂ€ufig mit der Stoffwechselerkrankung einher. Durch die starke Schleimbildung im Bereich der Lunge können sich dort Bakterien sehr leicht ansiedeln. Auch wird das körpereigene Immunsystem durch den gestörten Salzhaushalt in der Lunge behindert.

Verdauung und Organe: Weitere gÀngige Beschwerden

Symptome im Bereich der Verdauung sind typisch fĂŒr Mukoviszidose. Hier gibt es eine Vielzahl:

  • Betroffene leiden hĂ€ufig unter dauerhaftem Durchfall. Besonders sehr fetthaltige Nahrung können sie kaum verdauen. Die Folgen sind dann oft ein sehr weicher, voluminöser Stuhl sowie eine MangelernĂ€hrung.
  • Verstopfung ist ebenfalls eine gĂ€ngige Beschwerde.
  • Viele Patienten leiden weiterhin an Untergewicht.
  • Bei Babys und Kindern sind Wachstumsbeschwerden wahrscheinlich.
  • Der RĂŒckstau des Bauchspeichelsekrets kann zu einer EntzĂŒndung der Gallenblase fĂŒhren. Die Bildung von Gallensteinen ist möglich.
  • DarĂŒber hinaus entwickelt sich bei vielen Betroffenen im Laufe der Zeit eine Fettleber. Diese kann sich durch Symptome wie VöllegefĂŒhl bemerkbar machen, durch BlĂ€hungen, ErmĂŒdung, Appetitlosigkeit sowie Schmerzen oder ein DruckgefĂŒhl im Oberbauch.
  • Auch eine Leberzirrhose als Folge der Stoffwechselerkrankung ist möglich. Diese zeigt sich beispielsweise als Gelbsucht mit entsprechender VerfĂ€rbung der Augen.
  • Verminderte LeistungsfĂ€higkeit sowie Herzprobleme sind in diesem Zusammenhang weitere mögliche Beschwerden.

DarĂŒber hinaus gehen auch Probleme im Bereich der Fruchtbarkeit hĂ€ufig mit Mukoviszidose einher. Rund die HĂ€lfte aller mĂ€nnlichen Patienten sind nicht zeugungsfĂ€hig, betroffene Frauen dagegen meist nur vermindert fruchtbar. Letzteres liegt daran, dass der Schleim im GebĂ€rmutterhals der Frau zĂ€her ist und so Spermien schlecht eindringen können.

MĂ€nner hingegen sind in der Entwicklung ihrer Samenleiter gestört, weshalb die Spermien nur erschwert aus dem Körper treten können. MĂ€nnern und Frauen mit Mukoviszidose bleibt hĂ€ufig nur die kĂŒnstliche Befruchtung zur Fortpflanzung.

Welche Ursachen hat die zystische Fibrose?

Die Mukoviszidose-Ursache liegt in einem Gendefek: Das sogenannte CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) kommt beim Menschen zweimal vor. Ist eines davon defekt, besteht die Möglichkeit, dass der Betroffene erkrankt. Sind beide defekt, ist er es in jedem Fall.

Als Folge des Gendefekts ist der Kanal in der Zellwand, durch den Chloridionen transportiert werden, entweder defekt oder gar nicht vorhanden. Deshalb ist der Transport von Salz und Wasser in und aus den Zellen gestört. Das Ergebnis sind zĂ€hflĂŒssige DrĂŒsensekrete bei Patienten. Betroffen sein können hier die Lunge, die BauchspeicheldrĂŒse, der Darm, die Nasennebenhöhlen, die KeimdrĂŒsen und die Gallenwege. Gleichzeitig ist der Salzgehalt im Schweiß höher als bei gesunden Menschen.

Risikogruppe: Erhöhtes Risiko fĂŒr Kinder von betroffenen Eltern

Mukoviszidose folgt einem sogenannten autosomal-rezessiven Erbgang. Das bedeutet, dass die Krankheit ausbricht, wenn beide Gene defekt sind. Ist dagegen ein Elternteil völlig gesund, der andere jedoch erkrankt, werden ihre Kinder TrÀger eines defekten Gens, ohne jedoch selbst zu erkranken. Sind beide Eltern TrÀger, sind deren Kinder entweder völlig frei von dem Gendefekt, oder sie sind TrÀger beziehungsweise erkranken selbst an Mukoviszidose.

Informationen zur Diagnose der Stoffwechselerkrankung

Es gibt verschiedene Ă€rztliche Tests und Untersuchungen, um die Mukoviszidose-Diagnose stellen zu können. GĂ€ngig ist der sogenannte Schweißtest, denn der Schweiß von Betroffenen weist besonders viel Chlorid beziehungsweise Natrium auf. Auch eine DNA-Analyse ist möglich.

Schon vor der Geburt kann eine Fruchtwasseruntersuchung Aufschluss ĂŒber den Gesundheitszustand des Fötus bieten. Bei Neugeborenen dagegen ist ein entsprechendes Screening möglich, das auch "Mekonium-Test" genannt wird. Hier handelt es sich um eine Untersuchung des ersten Stuhls. Sind bestimmte Eiweißwerte erhöht, kann dies fĂŒr eine Erkrankung sprechen.

Mukoviszidose-Therapie: Möglichkeiten der Behandlung

Mukoviszidose ist nicht heilbar. Entsprechend zielt eine Therapie der Stoffwechselerkrankung darauf ab, die Symptome und Beschwerden zu lindern und dem Patienten so eine möglichst hohe LebensqualitÀt zu bieten. Welche TherapieansÀtze sich jeweils eignen, ist vom individuellen Krankheitsbild sowie den akuten Beschwerden abhÀngig.

Antibiotika können gegen Infektionen im Bereich der Atemwege helfen. Andere Medikamente oder auch Inhalationsverfahren sowie spezielle physiotherapeutische Übungen können dagegen die Schleimlösung verbessern. Bei Verstopfung bieten sich dagegen gegebenenfalls AbfĂŒhrmittel an. Atemgymnastik und Atemtherapie können die Lunge in ihrer Funktion unterstĂŒtzen.

Auch im Bereich der ErnÀhrung gibt es Möglichkeiten, die Beschwerden zu lindern. So empfehlen Mediziner Betroffenen hÀufig, sich ausgewogen, vitaminreich, salzreich sowie relativ kalorienreich zu ernÀhren. Fettlösliche Vitamine können in diesem Zusammenhang ebenfalls empfehlenswert sein. Am Besten empfiehlt sich eine individuelle Therapie nach Absprache mit einem Facharzt.

Wichtiger Hinweis: Die Informationen ersetzen auf keinen Fall eine professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte. Die Inhalte von t-online können und dĂŒrfen nicht verwendet werden, um eigenstĂ€ndig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen.
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