Porphyrie: Wie hoch ist die Lebenserwartung?

Stoffwechselerkrankung

Was Porphyrie für die Lebenserwartung bedeutet

Eine Porphyrie kann mit teils heftigen Symptomen einhergehen. Doch beeinflusst sie auch die Lebenserwartung?

Porphyrie ist eine Sammelbezeichnung für insgesamt acht Formen einer Stoffwechselerkrankung, die eines gemeinsam haben: Der Körper kann einen Bestandteil des Blutfarbstoffs Hämoglobin, das sogenannte Häm, nicht richtig herstellen. Stattdessen produziert er teilweise nur Vorstufen davon, die sogenannten Porphyrine. Sammeln sich diese an, kann das gesundheitliche Probleme hervorrufen.

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Bei den meisten Menschen mit Porphyrie bleibt die Lebenserwartung von der Erkrankung allerdings unbeeinflusst. Viele Betroffene leben daher ähnlich lang wie ansonsten gesunde Menschen.

Nur in manchen Fällen von Porphyrie kann sich die Lebenserwartung unter Umständen verkürzen. Ob das so ist, hängt vor allem davon ab, welche Form der Erkrankung vorliegt und wie schwer diese ausgeprägt ist: Insbesondere akute Formen wie die akute intermittierende Porphyrie sind mit einem gewissen Risiko behaftet – das hat verschiedene Gründe.

Akute intermittierende Porphyrie: Behandlung der Schübe wichtig

Menschen mit akuter intermittierender Porphyrie erleiden in unterschiedlicher Häufigkeit Schübe, bei denen anfallsweise bestimmte Symptome auftreten. Diese können sich bei jedem oder jeder Betroffenen anders äußern.

Während eines Schubs zeigen sich die Symptome oft mit großer Heftigkeit und können Tage bis Wochen anhalten. Ohne angemessene und frühzeitige Behandlung können solche Erkrankungsschübe je nach Art der Symptome in seltenen Fällen auch lebensbedrohlich sein – etwa wenn es während eines Anfalls zu einer Lähmung der Atemmuskulatur kommt.

Akute intermittierende Porphyrie: Risiko für Komplikationen erhöht

Im Verlauf einer akuten intermittierenden Porphyrie besteht zudem ein erhöhtes Risiko für Komplikationen. Zu diesen zählen beispielsweise

• Bluthochdruck,
• chronisches Nierenversagen oder
• Leberkrebs.

Werden solche Komplikationen nicht rechtzeitig erkannt und passend behandelt, können sie lebensbedrohlich sein und die Lebenserwartung verkürzen.

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Um das zu vermeiden, sollten Betroffene mit akuter intermittierender Porphyrie daher regelmäßige Kontrolltermine in der ärztlichen Praxis wahrnehmen. Meist finden diese einmal jährlich statt. Lassen sich mögliche Folgeerkrankungen dabei früh genug erkennen und entsprechend behandeln, bleibt die Lebenswartung oft unbeeinflusst.