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Das steckt hinter den seltenen Herzkrankheiten

Ann-Kathrin Landzettel

Aktualisiert am 14.04.2022Lesedauer: 3 Min.
Darstellung des menschlichen Herzens: Seltene Herzerkrankungen wie das Brugada-Syndrom oder das Panzerherz werden oft erst spÀt entdeckt.
Darstellung des menschlichen Herzens: Seltene Herzerkrankungen wie das Brugada-Syndrom oder das Panzerherz werden oft erst spÀt entdeckt. (Quelle: cosmin4000/getty-images-bilder)
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Unter dem Begriff Herzklappenfehlbildung oder Kammerflimmern kann sich der Laie noch etwas vorstellen. Aber was sind Tako Tsubo, das Brugada-Syndrom oder das Panzerherz? Hinter den exotischen Bezeichnungen verbergen sich seltene Herzkrankheiten – mit Symptomen, die oft fehlgedeutet werden.

Das Wichtigste im Überblick


  • Tako Tsubo: Verwechslungsgefahr mit Herzinfarkt
  • Panzerherz: das "eingemauerte" Herz
  • Seltene Herzerkrankungen erkennen: Wann zum Arzt?

Warum ihre Diagnose Kardiologen vor Herausforderungen stellen kann, erklÀrt Herzspezialist Professor Thomas Meinertz.


Herz-Kreislauf-Erkrankungen: Die sieben grĂ¶ĂŸten HerzsĂŒnden

Nikotin: Rauchen ist Gift fĂŒrs Herz, denn es begĂŒnstigt die GefĂ€ĂŸverkalkung. Wer vom blauen Dunst loskommt, kann sein Arteriosklerose-Risiko jedoch schnell senken: Bereits ein Jahr nach dem Rauchstopp ist es nur noch halb so hoch, wie die Deutsche Herzstiftung informiert.
Fleisch: Eine einseitige ErnĂ€hrung ohne Obst und GemĂŒse erhöht das Risiko fĂŒr einen Kalium- oder Magnesiummangel. Langfristig können Herzrhythmusstörungen die Folge sein. Viel Kalium liefern etwa Bananen und Kartoffeln. Magnesium kommt besonders reichhaltig in HĂŒlsenfrĂŒchten vor.
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Brugada-Syndrom: schwer zu diagnostizieren

Das Brugada-Syndrom ist erst seit Anfang der 90er Jahre bekannt. Entdeckt wurde die seltene Herzkrankheit von den beiden spanischen Kardiologen Josep und Pedro Brugada. Patienten mit Brugada-Syndrom sind scheinbar herzgesund. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall, MRT und CT zeigen keine AuffÀlligkeiten.

"Das Brugada-Syndrom lĂ€sst sich nur mit Hilfe eines Elektrokardiogramms (EKG) diagnostizieren, da es sich um eine primĂ€r elektrische Herzerkrankung handelt", sagt Professor Thomas Meinertz, Kardiologe und Pharmakologe aus Hamburg und Mitglied im Wissenschaftlichen Beirat der Deutschen Herzstiftung e.V. "Es kommt zu abnormen Entladungen von schadhaften Muskelzellen im rechten Herzen. Diese zu diagnostizieren ist nicht einfach. Das Brugada-Syndrom wird hĂ€ufig ĂŒbersehen."

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Brugada-Syndrom: Symptome können lebensgefÀhrlich sein

Dem Brugada-Syndrom liegt ein Gendefekt zugrunde, der weitervererbt werden kann. Betroffene leiden unter anfallsartigem Herzjagen von einer Frequenz von bis 200 SchlĂ€gen pro Minute. Da das Herz so schnell schlĂ€gt, dass kein Blut mehr in den Kreislauf gepumpt werden kann, drohen Bewusstlosigkeit und Herz-Kreislauf-Versagen. Die abnorme Entladung elektrischer Impulse im Herzen kann tödlich sein, wenn die Herzrhythmusstörungen zu lebensbedrohlichem Kammerflimmern fĂŒhren.

Oft sind es Sport, hohes Fieber oder bestimmte Medikamente, welche die seltene Herzerkrankung triggern. „Wichtig ist, dass Patienten auslösende Faktoren meiden. Kommt es dennoch immer wieder zu dem anfallsweise Herzrasen, sollte ein Defibrillator implantiert oder die schadhaften Herzmuskelzellen mittels Kathetertechnik verödet werden“, sagt Meinertz.

Tako Tsubo: Verwechslungsgefahr mit Herzinfarkt

Die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie, kurz Tako Tsubo, oder auch Broken-Heart-Syndrom genannt, zeigt sich Ă€hnlich wie ein Herzinfarkt. Betroffene leiden unter Schmerzen in der Brust, Atemnot, kaltem Schweiß und Übelkeit. Allerdings ist beim Tako Tsubo, anders als beim Herzinfarkt, kein HerzkranzgefĂ€ĂŸ verstopft. Trotzdem sterben Teile des Herzmuskels ab und es kann lebensbedrohlich werden.

"Auslöser der seltenen Herzerkrankung ist ein psychisches Trauma. Daher sprechen Mediziner auch von Stresskardiomyopathie", erklÀrt Meinertz. "Der intensive psychische Stress versetzt das Herz in eine Schockstarre. Dadurch ist keine ausreichende Pumpleistung des Herzens mehr gewÀhrleistet."

Tako Tsubo steht hĂ€ufig im Zusammenhang mit Verlusten wie Tod eines Angehörigen, Scheidung oder Verlust des Arbeitsplatzes. Frauen sind fĂŒnfmal hĂ€ufiger betroffen als MĂ€nner. "Tako Tsubo kann, genau wie ein Herzinfarkt, akut tödlich verlaufen", sagt Meinertz. "Viele Patienten haben bleibende SchĂ€den am Herzen. Bei anderen hingegen heilt die seltene Herzkrankheit von selbst teilweise oder ganz aus."

Panzerherz: das "eingemauerte" Herz

Das Panzerherz gehört ebenfalls zu den seltenen Herzerkrankungen. Dabei ist der Herzbeutel entweder von einer Kalkschicht oder einer festen Gewebeschicht umschlossen und kann sich nicht mehr richtig ausdehnen. Das Herz ist wie "eingemauert". Die Herzleistung ist stark beeintrÀchtigt. Heute findet man nur selten die klassische Form des Panzerherzens, die mit einer Verkalkung einhergeht.

"Die Verkalkung steht vor allem mit Tuberkulose im Zusammenhang, die in unseren Breitengraden so gut wie nicht mehr vorkommt", sagt Meinertz. "Bei uns ist es eher die durch EntzĂŒndungen hervorgerufene Bindegewebsschale, die das Herz umschließt. Auslöser der Vernarbungen sind meist Virus-Infekte, aber auch Tumoren." Das Panzerherz muss in einer Hochrisiko-Operation operiert und die fest verwachsene Gewebeschale vom Herzmuskel getrennt werden. Dabei besteht die Gefahr, dass der Herzmuskel einreißt.

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Seltene Herzerkrankungen erkennen: Wann zum Arzt?

Der Kardiologe rĂ€t, bei jeglichen bislang unbekannten Beschwerden im Brustbereich einen Arzt aufzusuchen. "Es ist immer ein Warnsignal, wenn Symptome neu hinzukommen, nicht mehr abklingen oder sich sogar verstĂ€rken", sagt Meinertz. "Das sollte immer abgeklĂ€rt werden. Oft ist die Ursache harmlos – manchmal aber auch nicht."

Mögliche Hinweise auf eine Herzkrankheit sind:

  • plötzlicher Leistungsabfall
  • Atembeschwerden (oft erst bei Belastung, spĂ€ter in Ruhe)
  • DruckgefĂŒhle in der Brust
  • Schmerzen in der Brust
  • Schwindel
  • Schwellungen der Beine

Je frĂŒher ein krankes Herz erkannt wird, desto besser sind die Behandlungsmöglichkeiten und desto besser sind die Chancen der Therapie.

Wichtiger Hinweis: Die Informationen ersetzen auf keinen Fall eine professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte. Die Inhalte von t-online können und dĂŒrfen nicht verwendet werden, um eigenstĂ€ndig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen.
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Von Wiebke Posmyk
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