Morbus Meulengracht: Diese Symptome können auftreten

Morbus Meulengracht ist eine erblich bedingte Stoffwechselstörung. Meist bereitet sie keine Beschwerden. Wenn doch, ist vor allem ein Symptom typisch.

Das Meulengracht-Syndrom (Morbus Meulengracht) kommt insbesondere in der europäischen Bevölkerung relativ häufig vor. Wie häufig genau, darüber gibt es unterschiedliche Angaben. Die Schätzungen schwanken zwischen 4 und 16 Prozent.

Viele Menschen mit Morbus Meulengracht wissen allerdings lange Zeit gar nicht, dass sie das Syndrom haben. Denn Symptome treten nur selten oder auch gar nicht auf. Wenn es zu Beschwerden kommt, empfinden dies viele Betroffene jedoch als sehr belastend.

Was ist Morbus Meulengracht?

Das Meulengracht-Syndrom ist erblich. Es entsteht nur, wenn beide Elternteile je ein verändertes Gen an das Kind weitergeben (autosomal-rezessiver Erbgang).

Bei Menschen mit Morbus Meulengracht baut der Körper den gelb-bräunlichen Gallenfarbstoff Bilirubin langsamer ab als normal. Bilirubin ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin, der sich in den roten Blutkörperchen befindet.

Endet der Lebenszyklus eines roten Blutkörperchens, wird es abgebaut. Das dabei entstehende Bilirubin wird aus dem Blut in die Leber transportiert. Von dort gerät es größtenteils über die Gallenwege in den Darm und wird anschließend ausgeschieden.

Bei Morbus Meulengracht ist ein bestimmtes Enzym, das am Abbau des Bilirubins beteiligt ist, weniger aktiv. Die Folge: Der Körper kann das Bilirubin nicht so schnell abbauen wie gesunde Menschen. Dadurch ist der Bilirubinwert im Blut oft phasenweise leicht erhöht.

Mögliches Symptom: Gelbsucht

In den meisten Fällen bemerken Menschen mit dem Meulengracht-Syndrom keine Symptome. Ist der Bilirubinwert jedoch erhöht, können schubweise Beschwerden auftreten. Nicht selten ist das zum ersten Mal während der Pubertät der Fall, da sich die Geschlechtshormone auf den Bilirubinstoffwechsel auswirken können.

Typisches Symptom ist dann eine Gelbsucht: Das Augenweiß und später auch die Haut färben sich gelb. Denn wenn der Körper das gelb-bräunliche Bilirubin nicht schnell genug abbauen kann, lagert es sich im Gewebe ab. Fachleute sprechen bei einer solchen Gelbfärbung von einem Ikterus.

Dieses Symptom mag bedrohlich erscheinen, ist jedoch harmlos und bildet sich von allein wieder zurück – zumindest, wenn tatsächlich Morbus Meulengracht dahintersteckt. Denn Gelbsucht kann auch im Rahmen anderer, teils ernster Erkrankungen auftreten. Daher ist es wichtig, Anzeichen einer Gelbsucht stets ärztlich abklären zu lassen.

Weitere Symptome von Morbus Meulengracht, die im Zusammenhang mit der Gelbsucht entstehen, sind etwa:

• Müdigkeit
• verringerte Konzentration
• depressive Verstimmung
• leichte Bauchschmerzen
• Übelkeit
• verminderter Antrieb

Ein Schub kann durch bestimmte Faktoren begünstigt werden, die ebenfalls den Bilirubinspiegel ansteigen lassen. Dazu zählen zum Beispiel:

• Fasten oder längeres Hungern
• Flüssigkeitsmangel
• Infekte
• Stress
• zu wenig Schlaf
• bestimmte Medikamente
• intensiver Alkoholkonsum
• Menstruationsblutung, möglicherweise auch eine Schwangerschaft

Diese Faktoren können auch unabhängig von Morbus Meulengracht zu Symptomen wie Müdigkeit oder leichten Magen-Darm-Beschwerden führen. Daher ist nicht immer klar, inwieweit Beschwerden tatsächlich auf das Meulengracht-Syndrom zurückzuführen sind.

Ist Morbus Meulengracht gefährlich?

Nein. Menschen mit Meulengracht-Syndrom müssen keine Organschäden befürchten und haben keine niedrigere Lebenserwartung. Im Gegenteil: Es gibt Hinweise darauf, dass die Lebenserwartung leicht erhöht ist und das Risiko für bestimmte Erkrankungen niedriger ist. Mehr dazu lesen Sie hier.

Möglicherweise haben Personen mit Morbus Meulengracht ein erhöhtes Risiko für bestimmte Gallensteine (Bilirubinsteine). Zudem baut der Körper einige Medikamente langsamer ab als normal. Das gilt insbesondere für den Wirkstoff Atazanavir, mit dem Personen mit HIV behandelt werden, und Irinocetan, das in der Krebsmedizin zum Einsatz kommt. Diese Besonderheit müssen Ärztinnen und Ärzte bei der Behandlung berücksichtigen.

Gefährlich werden kann das Meulengracht-Syndrom nur indirekt, wenn dadurch andere weitere Erkrankungen übersehen werden. Daher ist es wichtig, Symptome ärztlich abklären zu lassen.

Mögliche Symptome: Wann zum Arzt?

Gelbsucht und andere Symptome wie etwa Bauchschmerzen sind kein Beweis für das Meulengracht-Syndrom. Personen, die diese Diagnose bislang nicht erhalten haben, sollten daher in jedem Fall ärztlichen Rat suchen.

Menschen, die nachweislich das Meulengracht-Syndrom haben, sollten bei Symptomen im Zweifel ebenfalls die Ärztin oder den Arzt aufsuchen. Denn hinter Beschwerden können sich auch andere, mitunter ernste Erkrankungen verbergen. Das gilt insbesondere bei weiteren Symptomen wie:

• Juckreiz
• starkem, ungewolltem Gewichtsverlust
• schwerer Erschöpfung
• Depressionen

Typisch für Morbus Meulengracht ist, dass einzig der Bilirubinspiegel im Blut erhöht ist. Andere Blutwerte sind hingegen im Normbereich – und auch weitere Untersuchungen, wie etwa ein Ultraschall der Leber, sind unauffällig. Um Gewissheit zu haben, kann eine molekulargenetische Analyse sinnvoll sein.

Wenn zusätzlich andere Werte Laborwerte verändert sind und/oder andere als die typischen Symptome auftreten, steckt vermutlich (zusätzlich) eine andere Ursache hinter den Symptomen. Dann wird die Ärztin oder der Arzt weitere Untersuchungen veranlassen. Insbesondere Personen, bei denen zugleich andere Erkrankungen der Leber bekannt sind – etwa eine Leberzirrhose – sollten in jedem Fall gründlich untersucht werden.

Meulengracht-Syndrom: Wie lassen sich Symptome verhindern?

Die Symptome von Morbus Meulengracht sind zwar harmlos, aber mitunter belastend. Daher kann es hilfreich sein, begünstigende Faktoren weitgehend auszuschalten. Betroffene Personen sollten:

• auf längere Hungerphasen verzichten
• Schlafmangel möglichst vermeiden
• Stress reduzieren, etwa durch Entspannungsübungen

Auch Alkohol und Rauchen können das Risiko für Beschwerden möglicherweise erhöhen.